Anomalia de Ebstein pode afetar 1 em cada 10 mil bebês; saiba mais

A anomalia de Ebstein é uma condição cardíaca rara que afeta cerca de 1 em cada 10 mil bebês, podendo atingir meninos e meninas igualmente.

De acordo com informações do Manual MSD, o defeito congênito faz com que a válvula tricúspide, que controla o fluxo de sangue entre as câmaras do lado direito do coração, funcione de maneira inadequada.

Com isso, o coração pode bombear menos sangue para o corpo, fazendo aparecer sintomas como dificuldade para respirar, cansaço e a coloração azulada da pele, conhecida como cianose.

Causas

As causas exatas da anomalia de Ebstein ainda não são totalmente compreendidas, mas vários fatores podem contribuir para o desenvolvimento da condição:

• Genética

Embora não haja um gene específico identificado, a anomalia pode ocorrer em famílias com outras condições cardíacas congênitas, sugerindo uma possível predisposição genética.

• Exposição a medicamentos durante a gravidez

A exposição ao lítio, que é um medicamento utilizado para tratar transtornos bipolares, durante a gestação tem sido associada a um risco aumentado da condição.

• Defeitos no desenvolvimento do coração

A anomalia de Ebstein resulta do desenvolvimento anormal das estruturas cardíacas, esse desenvolvimento inadequado pode afetar o posicionamento e a função da válvula.

• Outras condições cardíacas congênitas

A condição também pode estar associada a outras malformações cardíacas congênitas, como a transposição das grandes artérias ou defeitos do septo atrial. Essas condições podem ocorrer com outros defeitos cardíacos.

• Fatores ambientais e maternos

Além do uso de alguns medicamentos, fatores ambientais e condições maternas, como infecções durante a gravidez, podem contribuir para o risco de desenvolver a condição.

Disgnóstico 

A anomalia de Ebstein pode ser diagnosticada por meio de uma combinação de exames clínicos e de imagem. O primeiro passo costuma ser um exame físico, em que o médico pode notar sinais como cianose (pele azulada), sopros cardíacos e aumento da pressão venosa.

• Eletrocardiograma (ECG)

Uma ferramenta importante, pois através deste exame pode ser identificado arritmias ou outros sinais de sobrecarga no coração. A presença da síndrome de Wolff-Parkinson-White, um distúrbio elétrico associado, também pode ser detectada em cerca de 20% dos casos.

• Radiografia de tórax

Já neste exame é possível ver o tamanho aumentado do coração (cardiomegalia) e alterações nas câmaras cardíacas, indicando problemas estruturais no lado direito.

• Ecocardiografia

Este exame revela um diagnóstico mais preciso, usando ultrassom para visualizar a anatomia do coração e detectar as malformações na válvula tricúspide e outras estruturas associadas.

• Ressonância magnética (RM)

Em alguns casos, a RM pode ser utilizada para identificar detalhes adicionais sobre a anatomia do coração, auxiliando no tratamento do paciente.

Tratamento 

O tratamento desta condição depende da gravidade dos sintomas e da disfunção cardíaca de cada paciente, podendo ir de medicamentos até procedimentos cirúrgicos e intervenções por cateterismo.

• Medicamentos

Para recém-nascidos gravemente afetados, medicamentos específicos podem ser usados para manter o fluxo sanguíneo adequado até que seja possível realizar uma intervenção cirúrgica. Também são indicados antiarrítmicos, para controlar arritmias.

• Cirurgia 

Em casos moderados a graves, a cirurgia é frequentemente necessária. A principal técnica usada é a técnica do cone, que envolve a reconstrução da válvula tricúspide.

O procedimento corrige o mau funcionamento da válvula e melhora a função cardíaca. Em alguns casos, pode ser necessário realizar outras cirurgias, para melhorar o fluxo sanguíneo para os pulmões.

• Cateterismo intervencionista

Já em alguns pacientes, especialmente aqueles com defeitos no septo atrial que faz com que o sangue venoso e o sangue rico em oxigênio se misturem, procedimentos por cateterismo podem ser usados para fechar essas comunicações e melhorar a oxigenação do sangue.

Além disso, em casos mais severos, o paciente pode precisar de uma substituição completa da válvula tricúspide ou até de um transplante cardíaco.

O acompanhamento médico contínuo é essencial, mesmo após o tratamento, devido à possibilidade de complicações e à necessidade de ajustar o tratamento da doença ao longo do tempo.